Церулоплазмин [ХЕЛИКС]

Специфический белок плазмы крови, имеющий в своем составе медь, основными функциями которого являются участие в метаболизме железа и окислительно-восстановительных реакциях. Церулоплазмин участвует в реакциях присоединения железа к гему гемоглобина. В качестве антиоксиданта участвует в обмене липидов. Функциональная состоятельность церулоплазмина тесно связана с печеночной АТФ-азой, которая способствует включению в его состав железа. При генетических дефектах, сопровождающихся отсутствием данного фермента, развивается болезнь Вильсона-Коновалова, для которой характерно, помимо специфических клинических проявлений, снижение уровня церулоплазмина в крови.

Синонимы русские

Ферроксидаза.

Синонимы английские

Ceruloplasmin.

Метод исследования

Иммунотурбидиметрия.

Единицы измерения

Мг/л (миллиграмм на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не принимать пищу в течение 2-3 часов перед исследованием (можно пить чистую негазированную воду).
Полностью исключить прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
Не курить в течение 24 часов до сдачи крови.

Услуги по взятию (сбору) биоматериала

Венозная кровь

Срок выполнения

до 5 суток

Влияние лекарственных препаратов

Гестагены

Левоноргестрел (Понижает значение)

Противоопухолевые средства

Аспарагиназа (Понижает значение)

Противосудорожное снотворное седативное средство

Фенобарбитал (Повышает значение)

Противоэпилептические средства

Карбамазепин (Повышает значение)

Общая информация об исследовании

Церулоплазмин – это ферроксидаза, содержащая медь, участвующая в метаболизме железа и во многих окислительно-восстановительных реакциях. Медь является жизненно важным минералом, поступающим в организм с пищей. Она всасывается в кишечнике и переносится в печень, где накапливается или используется для синтеза некоторых ферментов. В печени медь присоединяется к апоцерулоплазмину с образованием молекулы церулоплазмина, которая выходит в общий кровоток. Около 95 % всей меди организма находится в соединении с апоцерулоплазмином, поэтому определение количества церулоплазмина – один из основных методов, помогающих в диагностике болезни Вильсона – Коновалова и в оценке обмена меди. При болезни Вильсона – Коновалова из-за низкой продукции церулоплазмина страдает мобилизация меди из печени.

Церулоплазмин также относится к группе альфа-2-глобулинов, т. е. является белком острой фазы воспаления. Его количество возрастает при стрессе, беременности, инфекционных и аутоиммунных заболеваниях.

Для чего используется исследование?

Для диагностики заболевания Вильсона – Коновалова, а также врожденных нарушений, напрямую связанных с пониженным уровнем церулоплазмина и избыточным накоплением меди в печени, головном мозге и других органах (вместе с тестом на медь в крови и/или в моче).
При дифференциальной диагностике вышеназванных и других патологий, сопровождающихся снижением концентрации меди в крови.

Когда назначается исследование?

При следующих симптомах:

тремор,
нарушение тонуса мышц,
наличие колец Флейшера (коричневый ободок вокруг радужки),
замедление роста,
желтуха,
утомляемость,
трудности при глотании, при ходьбе,
анемия,
тошнота,
боли в животе.
Редко при подозрении на дефицит меди.
При мониторинге течения болезни Вильсона – Коновалова, а также при оценке результатов терапии данной патологии.

Что означают результаты?

Референсные значения: 200 - 600 мг/л.

Сам по себе низкий уровень церулоплазмина не позволяет утверждать о наличии какой-либо патологии, для более точной диагностики нужно учитывать результаты других исследований меди в организме.

Сниженный уровень церулоплазмина и общей меди крови, а также повышенная концентрация меди в моче могут указывать на болезнь Вильсона – Коновалова.

Около 5 % людей с болезнью Вильсона – Коновалова при неврологической симптоматике имеют нормальные цифры церулоплазмина, в то время как у 40 % больных с симптомами со стороны печени уровень церулоплазмина повышен, особенно при обострении.

При снижении уровня церулоплазмина и концентрации меди в крови и/или в моче можно смело говорить об общем дефиците меди в организме.

Основные причины повышения уровня церулоплазмина:

аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный склероз),
многие инфекционные заболевания,
опухолевые заболевания (рак молочной железы, лимфома Ходжкина, карцинома, остеосаркома).

Другие причины повышения его уровня:

беременность,
цирроз,
сахарный диабет,
эпилепсия,
гепатит,
инфаркт миокарда,
сердечно-сосудистые заболевания,
гипертиреоз.

Причины снижения уровня церулоплазмина:

болезнь Вильсона – Коновалова,
болезнь Менкеса,
квашиоркор,
синдром мальабсорбции (спру),
менингококкцемия,
нефротический синдром,
долгий период парентерального питания.

Что может влиять на результат?

Гемолиз иногда ведет к неправильным результатам.
Полученные показатели церулоплазмина у трехмесячных детей часто недостоверны.
На уровень церулоплазмина влияют многие инфекционные процессы и стабильность функций печени.
Эстрогены, оральные контрацептивы, фенитоин, фенобарбитал, вальпроевая кислота повышают содержание меди в крови.
Уровень церулоплазмина в крови снижают левоноргестрел и аспарагиназа.

Также рекомендуется

Медь в крови

Кто назначает исследование?

Терапевт, ревматолог, гематолог, педиатр.

Тип биоматериала и способы взятия

Тип	На дому	В Центре	Самостоятельно
Венозная кровь	да	да

На дому: возможно взятие биоматериала сотрудником мобильной службы.

В Диагностическом центре: взятие, либо самостоятельный сбор биоматериала осуществляется в Диагностическом центре.

Самостоятельно: сбор биоматериала осуществляется самим пациентом (моча, кал, мокрота и т.п.). Другой вариант – образцы биоматериала предоставляет пациенту врач (например, операционный материал, ликвор, биоптаты и т.п.). После получения образцов пациент может как самостоятельно доставить их в Диагностический центр, так и вызвать мобильную службу на дом для передачи их в лабораторию.